ФОРМИРОВАНИЕ ВЛАГАЛИЩА ПРИ ЕГО ОТСУТСТВИИ.
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера

интимная хирургия: реконструкция влагалища

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (СМРКХ) – относительно редкая патология, встречающая с частотой 1 случай на 4500 новорожденных девочек. Большинство зарегистрированных случаев спорадические, однако, встречаются и семейные формы. СМРКХ характеризуется аплазией матки и верхних 2/3 влагалища при нормальном развитии яичников, наружных половых органов и вторичных половых признаков при отсутствии хромосомных аномалий (кариотип 46ХХ). Различают изолированный СМРКХ (тип 1), а также СМРКХ второго типа, ассоциированный с другими врожденными аномалиями (пороки развития почек, позвоночного столба, сердца и других органов). Нарушения строения скелета (наиболее часто нарушается формирование поясничного отдела позвоночника) встречается в 10-20% случаев СМРКХ.

Впервые синдром был описан в начале 19 века немецким ученым Майером как отсутствие влагалища у мертворожденных девочек с множественными пороками развития. Позднее, Рокитанский и Кустер, изучая патофизиологию и патологическую анатомию нарушений развития женских половых органов, определили, что при этом пороке развития часто отсутствует также и матка, но имеются нормально функционирующие яичники. Еще позже Хаузер выявил связь между аплазией матки и влагалища и аномалиями развития скелета и почек.

Этиология синдрома до настоящего времени остается во многом не ясной.

Выявлена генетическая предрасположенность к развитию СМРКХ. Большинство исследователей отмечают аутосомно-доминантный тип наследования с неполными пенетрантностью и экспрессивностью.

Возникновению спорадических случаев порока способствуют:

  • несоответствующая продукция в клетках эмбриона субстанции MIS (mullerian-inhibiting substance), биологически активного вещества, регулирующего развитие мюллеровых протоков, из которых формируются женские половые органы;
  • нарушение формирования и развития системы мюллеровых протоков под действием тератогенных факторов (гестационный диабет, химические тератогены);
  • региональное отсутствие или дефицит развития рецепторов эстрогенов в нижних отделах мюллеровых протоков в критические периоды эмбрионального развития;
  • дефект развития мезенхимы.

Как правило, СМРКХ впервые выявляют при обследовании половозрелых девушек по поводу первичной аменореи. Реже нарушения выявляются при начале половой жизни или случайно, при обследовании по поводу нарушений функций соседних органов.

Диагностика в типичных случаях не представляет проблем и сводится к осмотру, бимануальному исследованию, УЗИ и МРТ органов малого таза.

При осмотре выявляют полное отсутствие или нарушение строения влагалища (атрезия, аплазия, наличие перегородки), недоразвитие или полное отсутствие матки.

Наиболее простым инструментальным способом диагностики является УЗИ органов малого таза, при котором определяется полное отсутствие или нарушение строения матки. Также при данном исследовании можно определить нарушения развития почек и мочевыводящих путей.

Для точной диагностики вида порока и степени нарушения развития внутренних половых органов применяется магнитно-резонансная томография.

При необходимости уточнения диагноза, а также при подготовке к вагинопластике используется лапароскопия.

Дифференциальный диагноз СМРКХ проводят с изолированной атрезией влагалища, встречающийся при различных генетически детерминированных синдромах; синдромом тестикулярной феминизации и некоторыми другими аномалиями развития женских половых органов. При СМРКХ, в отличие от всех остальных синдромов, проявляющихся первичной аменореей, имеется женский кариотип (46,ХХ), нормальные яичники и правильно развитые вторичные половые признаки.

Основной целью лечения синдрома СМРКХ является устранение боли, вызванной скоплением менструальной крови в брюшной полости в случае частичного развития матки; а также восстановление нормальной половой функции.

Наиболее простым методом лечения является нехирургический, основной принцип которого заключается в бужировании и дилятации собственных тканей с использованием специального устройства. Однако этот метод применим только у пациенток с достаточно длинным собственным рудиментарным влагалищем (2-4 см).

В большинстве случаев СМРКХ необходимо создание искусственного влагалища. Большинство исследователей отдают предпочтение методу лапароскопического кольпопоэза с использованием фрагмента сигмовидной кишки, ротированной на собственной брыжейке. Применение неваскуляризированных тканей не получило распространения в связи с низкой жизнеспособностью таких трансплантатов.  При этом по сравнению с васкуляризированными кожными лоскутами, также предложенными для пластики влагалища, неовагина, сформированная из фрагмента кишки, не требует увлажнения, что, несомненно, повышает качество сексуальной жизни пациенток. Пересаженные ткани в послеоперационном периоде претерпевают ряд морфофункциональных изменений, что связано со склерозом и атрофией и дисплазией слизистой оболочки кишки. Для предупреждения склерозирования и сужения просвета неовагины в послеоперационном периоде необходимо начать половую жизнь или периодически проводить бужирование.

Лапароскопическая техника при формировании искусственного влагалища является предпочтительной по сравнению с открытой операцией, учитывая необходимость получения хорошего эстетического результата.

Технические трудности при проведении лапароскопического кольпопоэза связаны, как правило, с наличием спаечного процесса в брюшной полости и анатомическими особенностями строения толстой кишки. При недостаточной для низведения длине брыжейки сигмовидной кишки для пластики неовагины используют поперечно-ободочную или тонкую  кишку.

Мы представляем клинический случай кольпопоэза у пациентки с короткой брыжейкой сигмовидной кишки и выраженным спаечным процессом в брюшной полости.

Пациентка Н., 23 лет, поступила в Клинический центр микрохирургии с диагнозом синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера. В анамнезе острый холецистит, лапароскопическая холицистэктомия,  спаечный процесс брюшной полости.

При гинекологическом осмотре определяется рудиментарное влагалище (1,5 см). При УЗИ визуализируется гипоплазированная матка и нормальные по размеру и расположению правый и левый яичники с придатками.
Гормональный статус соответствует полу и возрасту, кариотип 46ХХ.

Для восстановления нормальной половой функции принято решение провести лапароскопический кольпопоэз участком сигмовидной кишки на сосудистой ножке. Расположение портов стандартное для вмешательств на органах малого таза. Определяется выраженный спаечный процесс в брюшной полости и полости малого таза. После рассечения спаек выделен сегмент сигмовидной кишки длиной 12 см с сохранением собственной брыжейки. Непрерывность кишечника восстановлена сшиванием «конец в конец», подготовлено ложе для трансплантата.

Интраоперационно выявлена недостаточная для транспозиции длина брыжейки сигмовидной кишки. Учитывая невозможность использовать другой сегмент кишечника из-за спаечного процесса, принято решение применить технику сосудистого анастомозирования для обеспечения адекватного кровоснабжения уже выделенного сегмента сигмовидной кишки.

Через дополнительный разрез в левой подвздошной области выделены поверхностные эпигастральные артерия и вена. Неовагина помещена в подготовленное ложе между мочевым пузырем и прямой кишкой. С использованием увеличения выделенные эпигастральные сосуды анастомозированы с сигмовидными артерией и веной.

Полость малого таза дренирована, операционные раны ушиты послойно.

В раннем и отдаленном послеоперационных периодах жизнеспособность трансплантата оценивалась визуально. Для определения работоспособности сосудистых анастомозов использовалось допплеровское исследование. С целью профилактики тромбообразования пациентке были назначены антикоагулянты и средства, улучшающие микроциркуляцию.
Послеоперационный период протекал гладко, швы сняты на 10-е сутки. По прошествии 6 месяцев пациентка ведет нормальную половую жизнь.

Таким образом, нами продемонстрирована методика кольпопоэза с использованием свободного кишечного трансплантата на аксиальном кровотоке в случае невозможности осуществления транспозиции сегмента кишечника, обусловленной недостаточной длиной брыжейки.

Более подробную информацию
Вы можете получить, связавшись по телефону с нашими специалистами.